Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.

Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.

Конъюгационная желтуха — что это такое?

Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.

Из-за чего возникает конъюгационная желтуха?

Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:

• Недоношенность младенца;
• Нехватка кислорода (гипоксия) в период беременности;
• Травмы в период родов;
• Недостаток ферментов и врожденные патологии печени (синдром Жильбера, заболевание Криглера-Найяра, синдром Люцея-Дрискола);
• Врожденный гипотиреоз (код по мкб 10 Е03) и другие заболевания эндокринной системы;
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Разновидности конъюгационной желтухи

Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:

Физиологическая желтуха у новорожденных

Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.

Для справки! В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).

Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.

Физиологическая желтуха у недоношенных

Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.

Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.

Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.

Наследственная желтуха

Выделяют три типа наследственных желтух:

1. Синдром Жильбера (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
2. Синдром Криглера-Найяра проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
3. При заболевании Люцея-Дрискола желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.

Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание

Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.

Медикаментозная желтуха

Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.

Патологическая желтуха

Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.

Диагностика и лечение

Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.

При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.

Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:

• Фототерапию;
• Инфузионную терапии
• Прием барбитуратов и гормональных средств;
• Переливание крови.

Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.

52502 0

Механическую желтуху и гнойный холангит рассматривают в этой главе совместно, так как их возникновение обусловлено сходными причинами, они часто возникают одновременно и способы их лечения во многом схожи.

Механическая желтуха

Желтуха - синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов, слизистых оболочек и склер, обусловленный повышенным накоплением билирубина в сыворотке крови, а также в других жидкостях и тканях организма. Механическая желтуха обусловлена нарушением поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за патологических процессов, которые могут возникать на различных уровнях желчевыводящих протоков. Несмотря на разнообразие заболеваний, ведущих к развитию механической желтухи, основные патофизиологические звенья синдрома сходны, что позволяет руководствоваться единой лечебно-диагностической тактикой вне зависимости от причин её возникновения.

КОД ПО МКБ-10
К83.1. Закупорка жёлчного протока.

Эпидемиология

ЖКБ - наиболее распространённая причина механической желтухи. У женщин пожилого и старческого возраста выявляют жёлчные камни примерно в 20% случаев. Среди мужчин распространённость ЖКБ в 2-3 раза ниже. Холедохолитиаз возникает у 8-20% больных ЖКБ. В 60-70% при холедохолитиазе развивается механическая желтуха различной степени выраженности.

Профилактика

Профилактика механической желтухи и её осложнений заключается в своевременной диагностике холедохолитиаза и его устранении (малоинвазивном или хирургическом). При отсутствии желтухи традиционное УЗИ позволяет выявить холедохолитиаз не более чем у 30% больных.

Скрининг

Многофакторный анализ клинико-лабораторных и инструментальных данных позволил выявить несколько показателей, позволяющих обоснованно заподозрить наличие холедохолитиаза и продолжить его поиски с помощью инвазивных методов исследования. К ним отнесены расширение внепечёночных жёлчных протоков (более 8 мм) по данным УЗИ, клинические признаки холангита, повышение уровня аминотрансфераз и прямой фракции билирубина в сыворотке крови, мелкие размеры камней в жёлчном пузыре (менее 5 мм). Рекомендуют также оценивать и анамнестические данные (наличие эпизодов желтухи, обострений хронического холаецистита или панкреатита).

Патогенез

В физиологических условиях в течение суток печень выделяет в жёлчь до 250 мг жёлчного пигмента билирубина. Он образуется в клетках ретикуло-эндотелиальной системы из освобождающегося гемоглобина зрелых эритроцитов. Схема биохимических превращений билирубина представлена на рис. 45-1.

Рис. 45-1. Биохимические превращения билирубина (схема).

При повышении уровня билирубина в сыворотке крови более 40 мкмоль/л склеры, слизистые оболочки и кожные покровы приобретают желтушное окрашивание. Билирубин проникает почти во все жидкости и бблыную часть тканей организма, вызывая жёлтое окрашивание экссудатов и транссудатов, секретов различных желёз (поджелудочной, слюнных, потовых и др.). У больных с анемией и светлой кожей желтуху выявляют раньше, в то время как у смуглых больных она дольше остаётся незамеченной.

Синдром механической желтухи следует рассматривать в виде сложного патофизиологического комплекса, проявляющегося признаками поражения всех органов и систем, преимущественно печени и почек. При обтурации желчевыводящих путей по мере увеличения сроков и интенсивности желтухи все системы гомеостаза претерпевают нарастающие патологические сдвиги. При внепечёночном холестазе прямой билирубин возвращается в кровь и лимфу из мелких внутрипечёночных жёлчных протоков. По мере прогрессирования холестаза происходит изменение полярности гепатоцитов, вследствие чего комплекс билирубина с глюкуроновой кислотой начинает выводиться через кровеносные сосуды, что приводит к росту содержания прямого билирубина в крови.

При нарастании давления в жёлчных капиллярах нарушается микроциркуляция и кровоснабжение клеток печени, повреждаются мембраны жёлчных протоков и гепатоциты. Таким образом, происходит прогрессирующее нарушение синтетических и обменных функций печени и, как следствие, состава плазмы и реологических свойств крови. Тяжесть клинических проявлений у больных с механической желтухой определяется глубокими расстройствами печени, почек, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также нарушениями свёртывающей системы крови и обмена веществ.

Желтуха выступает ведущим симптомом лишь в начальных стадиях болезни, отражая возникшие нарушения оттока в желчевыводящих путях. По мере нарастания интенсивности желтухи и увеличения её продолжительности постепенно усиливаются функционально-морфологические изменения всех систем организма. На определённом этапе развития желтуха перестаёт быть только симптомом, она становится самостоятельным ведущим фактором, имеющим свою патофизиологическую и клиническую характеристику и определяющим тяжесть состояния больного и прогноз заболевания.

Длительность механической желтухи и её интенсивность во многом обусловливают развитие печёночной недостаточности и летальных исходов (в том числе послеоперационных). Накопление токсических продуктов метаболизма в сыворотке крови (билирубин, жёлчные кислоты, аммиак и др.) приводит к эндотоксемии, тяжесть которой связана с длительностью заболевания, поэтому ранняя диагностика причины желтухи и декомпрессия жёлчных протоков в большой степени определяют исход заболевания.

Клиническая картина

Клинические симптомы, которые считают типичными проявлениями желтухи, представлены на рис. 45-2. Клиническая картина зависит от выраженности, продолжительности и характера желтухи.

Рис. 45-2. Клинические проявления механической желтухи.

Механическая желтуха, обусловленная холедохолитиазом (до 80% наблюдений), появляется через несколько часов или суток после выраженного болевого приступа в животе. Характерно быстрое прогрессирование. Развитие желтухи сопровождается кожным зудом. Расчёсы возникают преимущественно на передней брюшной стенке и разгибательных поверхностях конечностей. Больные обращают внимание на потемнение мочи и появление обесцвеченного кала.

Для механической желтухи, вызванной опухолью головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка, характерно отсутствие болей и постепенное развитие заболевания. Патогномоничным считают синдром Курвуазъе, который проявляется пальпируемым увеличенным безболезненным жёлчным пузырём на фоне желтухи.

Диагностика

Диагностический поиск при механической желтухе заключается в подтверждении её обтурационного характера и определении непосредственной причины нарушения проходимости желчевыводящих путей. На амбулаторном этапе возникают до 20% диагностических ошибок, приводящих к госпитализации больных в непрофильные лечебные учреждения. Больных с механической желтухой часто первоначально госпитализируют в инфекционные отделения, несколько реже в хирургические стационары попадают пациенты с гепатитами различной природы или другими видами желтухи нехирургического происхождения. В обоих случаях ошибочная госпитализация имеет отрицательные последствия, связанные с выбором неверной тактики ведения, нарушениями противоэпидемического режима, затягиванием сроков выполнения декомпрессии жёлчных протоков и т. д.

С.Т. Шаповальянц

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: "Механическая желтуха код по мкб 10" на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Исключены: обусловленная врожденными нарушениями обмена веществ (

) ядерная желтуха (

Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением

Гипербилирубинемия недоношенных Неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина, связанная с преждевременным родоразрешением

Синдром сгущения желчи

Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени

Исключен: врожденный вирусный гепатит (

Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию

Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами

Неонатальная желтуха неуточненная

Физиологическая желтуха (выраженная) БДУ

Если обструкция общего желчного протока нарастает постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, у больного наблюдаются желтуха и зуд без желчной колики и симптомов холангита. Безболевая желтуха встречается при холедохолитиазе, но она гораздо более характерна для злокачественной опухоли головки поджелудочной железы, злокачественной опухоли желчных протоков и злокачественной опухоли фатерова соска. Больные, у которых обструкция желчных протоков обусловлена холедохолитиазом, часто страдают хроническим калькулезным холециститом, и поэтому способность желчного пузыря растягиваться значительно ограничена. Эта особенность лежит в основе правила Курвуазье: пальпируемый увеличенный желчный пузырь свидетельствует скорее о злокачественной опухоли, чем о желчнокаменной болезни.

Обструкция общего желчного протока приводит к расширению внутрипеченочных желчных протоков вследствие повышения давления желчи. Секреция желчи печенью подавляется, попадание прямого билирубина в кровь приводит к желтухе, потемнению мочи (билирубинурия) и обесцвечиванию кала (ахолический кал).

Камни общего желчного протока следует заподозрить у каждого больного холециститом, если уровень билирубина в сыворотке превышает 85,5 мкмоль/л (5 мг%). Максимальный уровень билирубина в сыворотке при холедохолитиазе редко превышает 256 мкмоль/л (15 мг%), если нет сопутствующего поражения печени или иной дополнительной причины билирубинемии. Уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л (20 мг%), заставляет заподозрить злокачественную опухоль. При обструкции желчных протоков почти всегда повышена активность ЩФ сыворотки. Повышение активности ЩФ часто предшествует появлению желтухи и может оказаться единственным отклонением от нормы при исследовании биохимических показателей функции печени. Возможно также повышение активности аминотрансфераз сыворотки в 2-10 раз, особенно при острой обструкции желчных протоков. После устранения обструкции активность аминотрансфераз нормализуется довольно быстро, в то время как уровень билирубина снижается до нормы в течение 1-2 нед. Вслед за билирубином нормализуется активность ЩФ.

См. Механическая желтуха

Информация: ЖЕЛТУХА - синдромы различного происхождения, характеризующиеся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Желтуха (истинная) - симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. В зависимости от причин гипербилирубинемии различают желтухи гемолитическую (надпеченочную), паренхиматозную (печеночную) и механическую (подпеченочную). Желтуха гемолитичсская см. Болезни системы крови. Желтуха ложная (псевдожелтуха) - желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек!) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов. Желтуха механическая см. Хирургические болезни. Желтуха паренхиматозная (печеночная) - истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глкжуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) - за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи - шафраново-желтый, красноватый ("красная желтуха"). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счет превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает темную окраску (цвета пива) за счет появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1. Течение зависит от характера поражения печени И длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований. Лечение. Проводят лечение основного заболевания.

Конъюгационная желтуха у новорожденных детей – достаточно распространенное явление.

Связано его возникновение с тем, что ферментативная система ребенка развита еще не в полной мере , в частности, в организме новорожденного отмечается недостаточное количество фермента – билирубина (либо данный элемент сформирован неправильно).

Различают физиологическую и патологическую форму. При физиологической конъюгационной желтухе проявления ее возникают в первую неделю жизни ребенка .

С течением времени недуг проходит самостоятельно. В некоторых случаях конъюгационная желтуха выступает в качестве симптома какого–либо сопутствующего заболевания.

Чем опасна патология?

В некоторых случаях конъюгационная желтуха развивается стремительно, при этом существует риск развития заболеваний головного мозга , поражение тех или иных его участков.

Это может привести к потере слуха, зрения, а, в особо тяжелых случаях – к гибели ребенка.

Диагностика

При постановке диагноза важное значение имеет оценка клинической картины заболевания. Однако, для дифференцирования разновидности желтухи потребуется целый ряд лабораторных исследований, таких как:

Методы лечения

Существует несколько терапевтических методов, позволяющих нормализовать состояние новорожденного ребенка.

Выбор того или иного метода осуществляет врач, исходя из формы патологии, общего состояния организма маленького пациента, причин, которые поспособствовали развитию недуга.

Прежде всего, необходимо устранить неблагоприятные факторы, вследствие которых возникла конъюгационная желтуха. На сегодняшний день используют такие методы лечения как:

Прогноз

Течение заболевания зависит, прежде всего, от его формы. Так, физиологическая конъюгационная желтуха имеет благоприятное течение, и, через 7-10 дней после возникновения проходит самостоятельно.

Другие формы заболевания имеют различные прогнозы. Например, патология, вызванная синдромом Жильбера также отличается благоприятным течением.

Другие формы могут осложняться развитием ядерной желтухи. Данное состояние считается весьма опасным, прогноз здесь зависит от того, насколько своевременно была оказана квалифицированная помощь.

Можно ли предупредить развитие?

Предотвратить накапливание билирубина в организме ребенка возможно, если как можно чаще прикладывать ребенка к груди.

Наладить процесс грудного вскармливания необходимо как можно раньше, когда у женщины вместо молока еще выделяется молозиво.

Молозиво считается хорошим натуральным слабительным , способствует отхождению первородного кала у ребенка, а вместе с меконием из организма малыша выводится и билирубин.

Конъюгационная желтуха – распространенное явление у детей первых дней жизни. При этом недуг может иметь различные формы течения. От этого зависит и клиническая картина.

Физиологичная форма имеет благоприятное течение, не нуждается в специализированном лечении . При патологической форме возможно развитие серьезных осложнений, угрожающих жизни и здоровью ребенка.

Поэтому лечение необходимо начинать как можно скорее. Лучший способ профилактики возможных проблем – грудное вскармливание.

Своим опытом в лечении затяжной конъюгационной желтухи с вами поделится молодая мама в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!